La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d’étiologie indéterminée qui touche avec prédilection l’homme jeune dans la majorité des séries méditerranéennes. Les formes féminines dont la fréquence est probablement sous-estimée, y sont habituellement décrites comme moins symptomatiques et de meilleur pronostic à long terme que les formes masculines.

Dans le but de déterminer les particularités cliniques et évolutives éventuelles des formes féminines, nous avons comparé de manière rétrospective, les caractéristiques générales de 130 femmes à celles de 310 hommes dans une série multicentrique de 440 patients colligés dans 4 services de médecine interne, répondant tous aux critères de diagnostic du Groupe international d’étude sur la maladie de Behçet.

Dans cette série, les femmes représentaient 29,31 % des cas. Leur âge moyen était de 28,72ans±8,63 au moment du diagnostic. Les formes féminines étaient caractérisées par une plus grande fréquence des formes mineures. L’érythème noueux, l’aphtose génitale et les manifestations articulaires étaient significativement plus fréquents chez les femmes que chez les hommes (p≤0,01). Par ailleurs, les formes féminines s’opposaient significativement aux formes masculines par le caractère atténué du syndrome inflammatoire biologique et les manifestations viscérales sévères de la maladie, en particulier les thromboses veineuses, les anévrismes artériels et l’atteinte cardiaque qui étaient significativement plus fréquentes chez les hommes. De plus, la mortalité (1,5 % contre 4,2 %) ainsi que le nombre d’hospitalisations et le recours aux thérapeutiques immunosuppressives y semblaient relativement moindre que chez les hommes (p≤0,01).

Dans notre série, les différences de fréquences des manifestations cliniques en fonction du sexe et la discrétion des formes féminines par rapport aux formes masculines sont conformes aux résultats d’autres études largement admis dans la littérature. L’influence du sexe sur l’expression clinique et la sévérité de la maladie de Behçet soulèvent le rôle de facteurs probablement hormonaux évoqués dans l’étiopathogénie de la maladie.